Feocromocitomul – cauza de hipertensiune la tineri

Feocromocitomul este o tumora, de obicei benigna, care se dezvolta in 90% din cazuri in medulo-suprarenala sau extraglandular, in lantul ganglionar simpatic, glomusul carotidian sau organul lui Zuckerkandl (langa bifurcatia aortei), secretanta de catecolamine – adrenalina si noradrenalina. Incidenta – se dezvolta la orice varsta, dar mai frecvent in intervalul 30-50 ani. Feocromocitomul poate aparea sporadic, familial sau ca o componenta a unor sindroame genetice, cum ar fi: neoplazia endocrina multipla 2 A si 2 B, sindromul Von Hippel – Lindau si neurofibromatoza.

Feocromocitomul, manifestari clinice

• Hipertensiune.
• Tahicardie.
• Cefalee intensa.
• Transpiratii.
• Palpitatii.
• Dureri abdominale.

In afara simptomelor principale se mai pot asocia manifestari diverse, cum ar fi: iritabilitate, tremor, greata, varsaturi, constipatie, dispnee, tulburari de vedere, insomnii, scadere ponderala. Puseurile de hipertensiune din feocromocitom au debut brusc, declansat de palparea abdomenului si a tumorii, compresii abdominale, masaje, modificarea pozitiei corpului, de alimente bogate in tiramina, ca : bere, vin, branza, de consumul de droguri sau substante excitante, nicotina, de trauma emotionala , anestezii. In general, criza de HTA dureaza 15-60 min, iar valorile tensiunii arteriale sistolice pot ajunge pana la 220-250 mm Hg si chiar 300 mm Hg in aceasta perioada.

Feocromocitomul – diagnostic

Se poate stabili pe baza unor investigatii de laborator, a unor teste de provocare si imagistice:

• dozarea catecolaminelor urinare/24 ore – releva cresteri ale valorilor adrenalinei > 50 mg/24 ore si noradrenalinei, 150 mg/24 ore;
• metanefrine si normetanefrine plasmatice si urinare cu valori crescute de peste 4 ori fata de normal;
• dozarea acidului vanil-mandelic cu valori > 9 mg/24 ore – mai putin utilizat in prezent;
• blocarea cu fentolamina ( regitina) – se administreaza 10 mg intravenos, cu masurarea TA la fiecare 30 sec. Testul se considera pozitiv daca TA scade cu cel putin 40 mm Hg si se mentine scazuta minimum 2 ore;
• testul la histamina – are rolul de a elibera adrenalina din tumora si determina cresterea TA;
• testul la clonidina – suprima activitatea simpatico periferica si determina scaderea catecolaminelor plasmatice la pacientii cu hipertensiune arteriala esentiala sau la subiectii sanatosi, dar nu influenteaza catecolaminele de origine tumorala, care se mentin crescute. Se efectueaza prin administrarea de 0,3 mg clonidina si se determina catecolaminele la 2-3 ore;
• testul la glucagon – util in cazul in care se suspicioneaza o neoplazie endocrina multipla;
• retropneumoperitoneul – mai rar utilizat, presupune introducerea a 800-1200 ml O2 sau CO2 intre rect si coccis prin punctie si efectuarea unei radiografii a regiunii suprarenale, in care se poate observa conturul tumorii;
• CT;
• RMN;
• MIBG – injectarea intravenoasa a unei substante radioactive (metaiod-benzil- guanidine), care are proprietatea de a se fixa la nivelul tumorii – se utilizeaza cand nu se poate localiza tumora in zonele cu tesut cromafin sau in cazul metastazelor secretante de catecolamine;
• teste genetice – in cazul unui feocromocitom familial sau a unei neoplazii endocrine multiple se poate determina prezenta unor gene specifice : gena RET, gena Von Hippel- Lindau, gena NF 1 (gena neurofibromatozei 1) etc.

Dupa unele studii, depistarea feocromocitomului poate fi absolut intamplatoare in aproximativ 10 % din cazuri. Diagnosticul diferential se poate face cu atacurile de panica, efectele adverse ale drogurilor simpatomimetice, traumatismele coloanei vertebrale, tabes dorsal, hipertiroidie, carcinoid, intoxicatii cu plumb, epilepsie de lob temporal si alte cauze de hipertensiune. Prognosticul este in general bun in cazul pacientilor cu feocromocitom benign.

Tratamentul de electie este chirurgical, cu o evolutie postoperatorie foarte buna, cu normalizarea valorilor tensiunii arteriale. In cazuri rare, de feocromocitom malign sau metastaze, sunt necesare sedinte de radioterapie si chimioterapie. In aceste cazuri si in situatia gravidelor prognosticul este rezervat, cu o mortalitate mare de pana la 50 %.

Bibliografie:

1. Braun, J.; Dorman, A – “Ghid clinic de Medicina Interna”, editia a 9-a, Editura Medicala Bucuresti 2004, pag. 523;
2. Matei, D. – “Esentialul in medicina de familie”, Ed. Medicala Amaltea 2007, pag. 263-269;
3. Restian, A. – “Bazele Medicinei de Familie”, editia a II-a revizuita, pag 1369;
4. Web MD.com. Pheochromocytoma Treatment – General Information.

Dr. Teodora Trusca

medic specialist medicină de familie
Clinica Medicover Oregon Park Bucureşti