Algoneurodistrofia, frecvent subdiagnosticată

Algoneurodistrofia (AND) sau distrofia reflexă simpatică definește un sindrom dureros regional complex cu evoluție cronică, fără o leziune nervoasă propriu-zisă, tipul I. Tabloul clinic complex de semne și simptome este reprezentat de triada unor modificări vegetative, motorii și senzitive. Acest tablou descrie existența durerii, edemului locoregional, modificarea temperaturii locale, modificarea culorii tegumentare, disfuncționalitate segmentară prin scăderea amplitudinii de mișcare. AND se poate instala la pacienții care prezintă factori de risc asociați, precum diabetul zaharat, dislipidemia, distonia neurovegetativă, alcoolismul.

Algoneurodistrofia (AND) sau distrofia reflexă simpatică

Algoneurodistrofia (AND) sau distrofia reflexă simpatică definește un sindrom dureros regional complex cu evoluție cronică, fără o leziune nervoasă propriu-zisă, tipul I [1,2,3,4,5,6]. Se deosebește de cauzalgie care presupune asocierea unei leziuni nervoase denumită algoneurodistrofie tipul II [1,2,3]. Manifestarea clinică asociază alături de durere, tulburări vasomotorii și sudorale, fiind însă disproporționat de mare față de factorul declanșant. Tabloul clinic complex de semne și simptome reprezintă triada unor modificări vegetative, motorii și senzitive. Acest tablou descrie: durere, edem locoregional, modificarea temperaturii locale, modificarea culorii tegumentare, disfuncționalitate segmentară prin scăderea amplitudinii de mișcare [1,3,5,6]. Este necesară prezența a cel puțin patru din cele cinci elemente menționate, pentru a se stabili diagnosticul de AND.

AND se poate instala la pacienții care prezintă factori de risc asociați, precum: diabetul zaharat, dislipidemia, distonia neurovegetativă, alcoolismul. În general, în practica medicală, AND este subdiagnosticată, deși afectează persoane de ambele sexe, de orice vârstă.

Algoneurodistrofia, principala cauză declanșatoare

Principala cauză declanșatoare se poate afla în legătură cu un traumatism sau intervenție chirurgicală. La un sfert din cazurile diagnosticate nu se știe cauza declanșatoare. Printre factorii declanșanți, menționăm: traumatismele membrelor (simple contuzii, entorse, luxații) urmate sau nu de imobilizare sau de intervenție ortopedico-chirurgicală și repaus prelungit la pat, traumatisme cranio-cerebrale sau medulare, mișcări repetitive efectuate la nivelul extremităților, polimialgie reumatică, infecții, AVC urmat de hemiplegie sechelară, scleroză laterală amiotrofică, BCI, infarct miocardic.

Etipatogenie

Etiopatogenia AND descrie un stimul (traumatism) ce declanșează un cerc vicios (prin citokinele eliberate local) [1,4]. Stimulul inițiază de-a lungul căilor de transmisie nociceptive, un semnal dureros la nivel cortical. Acesta este urmat de un răspuns mediat pe calea sistemului neurovegetativ, care se va regăsi, în principal, la nivelul reacțiilor vasculare ce vor conduce la intensificarea durerii și la instalarea edemului locoregional. Această durere va conduce la reluarea cercului, prin suprastimularea sistemului nervos simpatic. Simptomatologia persistă, se intensifică și se va extinde prin modificări vasculare, senzitive și motorii autoîntreținute [4,6]. Durerea nu prezintă caracter dermatomial. De menționat faptul că apariția manifestărilor AND se constată la distanță față de momentul presupus a fi cel declanșator. Participarea personalității predispusă la introversie și depresie este discutabilă, studiile arătând faptul că se poate ajunge la schimbarea profilului ca urmare a durerii cronice. Alături de căile de reacție și răspunsurile patogenice descrise, s-a emis și teoria participării unui răspuns inflamator anormal (nu doar exagerat, autoîntreținut) care atribuie modificările constatate, producerii radicalilor acizi liberi ai oxigenului, precum peroxidul și radicalul hidroxil, ca urmare a prezenței procesului inflamator sau al ischemiei locale, cu distrugeri tisulare și autoîntreținere reacțională adițională.

Evoluția clinică a algoneurodistrofiei

Raportat la vechimea instalării semnelor și simptomelor, evoluția clinică urmează un stadiu acut (cu o durată între câteva săptămâni și 3 luni) și unul cronic (peste 6 luni) manifestat prin distrofie și ulterior, prin atrofie. În literatura de specialitate se face referire la cele trei faze clinice evolutive [1,3,6]. Stadiul acut este caracterizat prin durere intensă, cu caracter de înțepătură sau arsură, disproporționat de mare față de intensitatea leziunii, strict localizată la segmentul de membru respectiv, accentuată la poziția declivă a acestuia, de mișcare, la atingerea tegumentară chiar și ușoară (alodinie) sau în contextul unor conflicte sau stări emoționale intense, persistentă chiar și după îndepărtarea stimulului (hiperpatie) [3,4].

Durere și edem locoregional

Durerea (dolor) însoțește un edem locoregional moale și pufos (tumor), tegumentele fiind roșii (rubor), calde (calor) și uscate, aspect care va evolua spre paloare și hipotermie tegumentară, asociază și hipersudorație, creșterea fanerelor și accentuarea pilozității locale. Se constată și limitarea mobilității articulare cu disfuncționalitate locală (functio laesa). Toate aceste aspecte menționate alcătuiesc tabloul clinic clasic al inflamației, ca parte a răspunsului biologic complex al țesuturilor organismului față de un stimul neconcordant. Celsius a identificat inițial aceste semne ale inflamației, iar Galen a adăugat consecința asupra funcționalității, toate acestea fiind menționate în limba latină și păstrate în literatura medicală de specialitate, până în prezent. Stadiul cronic se instalează peste 6 luni de evoluție iar semnele și simptomele care se manifestau inițial locoregional au tendința de a deveni difuze și de a evolua centripet dinspre distal spre proximal (de ex. de la mână spre umăr), în oglindă (la membrul contralateral) sau de a se regăsi la nivelul oricărei alte regiuni a corpului, posibil supusă agresiunii din partea unui factor extern (traumatism, intervenție chirurgicală etc).

Durerea constantă devine severă, deși este difuză, prezentând însă același caracter de înțepătură sau arsură și își menține persistența după atingere sau mișcarea membrului. Edemul devine difuz, își pierde caracteristicele de moale și pufos, tegumentele devin din roșii, livide și reci, prezentând accentuarea sudorației, manifestând deci hiperhidroza, pe un fond de hipotrofie, ceea ce le face să fie subțiri, fără striații tegumentare.

Hipotrofia tegumentară

Hipotrofia tegumentară se extinde și la nivelul țesutului subcutanat, dar și la nivelul celui muscular. Atât ipsilateral, cât și la membrul contralateral. Functio laesa evoluează de la redoare către accentuarea acesteia cu limitarea marcată a mișcărilor la nivel articular. Unghiile își încetinesc creșterea, se deformează, prezinta striații și se rup cu ușurință, părul devine aspru, uscat, se rărește și cade. Examenul radiologic relevă semnele osteoporozei [1]. Ultima fază evolutivă se constată după un an de la debutul instalarii sindromului, și este cea a stadiului atrofic. Durerea intensă inițial este difuză, extinsă la întreg membrul, accentuată de atingere și agentul termic (în special cel rece), rămânând un simptom de fundal cu exacerbări spontane. Tabolul clinic este fără edem, care a fost înlocuit de leziuni atrofice ale tegumentelor subțiate, lucioase, reci, hipotrofia țesutului subcutanat a permis îngroșarea fasciilor, cu apariția nodulilor subcutanați de fibroză, hipotrofia musculară a evoluat către atrofie, cu contracturi și retracturi subsecvente, funcția articulară s-a depreciat către ankiloză. Radiografia standard relevă demineralizare osoasă difuză și severă, însoțită de atrofii osoase.

Algoneurodistrofia – diagnostic

Diagnosticul de AND este clinic, neexistând teste paraclinice sensibile și specifice. Radiografia standard evidențiază pierderi de substanță osoasă când aceasta ajunge la peste 30%, din această cauză nefiind utilă în scopul diagnosticului precoce. Investigațiile imagistice recomandate sunt scintigrafia osoasă și examenul IRM cu substanță de contrast [6].

În ceea ce privește diagnosticul diferențial, acesta este în fapt, unul de excludere [3] al simptomatologiei care însoțește traumatismele (contuzii, entorse, luxații, fracturi) și statusul postoperator cu eventualele edeme declive (verificând posturarea și utilizarea corectă a aparatelor gipsate, atele, orteze și a echipamentului de asistare și reeducare funcțională), sindroamele de entrapment și cele care însoțesc mișcările repetitive ale membrelor, tromboza venoasă profundă și tromboflebita, statusul postmastectomie cu edemul limfatic al brațului, subsecvent intervenției, ca urmare a nerespectării recomandărilor la externare.

Tratament

Tratamentul AND este complex și trebuie început imediat după stabilirea cu certitudine a diagnosticului. Presupune participarea unei echipe interdisciplinare, raportat la etapa evolutivă și este de preferat să fie conservator, prin mobilizare inițială adecvată (chiar și asistată) și program de exerciții în vederea facilitării mișcării (va fi efectuat conform patternului normal al schemelor de mișcare presupuse de activitățile cotidiene sau ale vieții zilnice-ADL). Pacientul trebuie educat să mențină un regim normal de viață, fără să se concentreze asupra evenimentului traumatic sau operator recent. Să urmeze un program nutrițional adecvat, evitând excesul caloric, alcoolul, consumul exagerat al condimentelor. Reducerea durerii prin tratament medicamentos, consilierea psihologică și terapia fizicalkinetică reprezinta obiectivul princeps al primului stadiu evolutiv.

Schema terapeutică de bază este simptomatică, patogenică și adjuvantă. Se poate asocia, raportat la caz, terapia intervenționistă.

Tratamentul simptomatic urmăreste terapia durerii prin medicație cu antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) și analgetice (acetaminofen sau tramadol cu acțiune asupra sistemului nervos central-SNC). Dozele pot fi crescute și apoi scăzute progresiv, după obținerea efectului. Se pot recomanda antidepresivele triciclice în cazul modificării somnului și al ritmului circadian, precum și anticonvulsivantele [1,2,6]. Se poate asocia terapia fizicală de joasă frecvență și se pot recomanda atele dinamice, pentru a asigura repaus relativ nocturn în scopul ameliorării durerii și al promovării somnului și odihnei [4]. În scopul înlăturării edemului și al prevenirii instalării fibrozei urmată de atrofiile tegumentare, subcutanate, musculare și osoase, se poate utiliza terapie medicamentoasă precum antiinflamatoare steroidiene [2,4,6], poziția antideclivă, masajul centripet efectuat cu blândețe, aplicarea de manșete pneumatice în vederea unui drenaj segmentar și locoregional extins, terapie fizicală prin aplicarea de curenți de joasă frecvență, în scop analgetic, dar și dinamogen (electrostimulare ușoară), curenți de frecvență medie (efect antiinflamator), curenți de înaltă frecvență, precum ultrasunete cu efecte antiedematoase și fibrolitice, desensibilizare cutanată prin stimulare tactilă, termo și hidrotermoterapie, program de exerciții de kinetoterapie (mobilizare articulară segmentară, mișcări active, contracții izometrice, stretching) sau hidrokinetoterapie ce se adresează atrofiilor, dar vizează și contracturile-retracturile musculare deja instalate, kinetoterapia executată în fața oglinzii [5].

Tipuri de terapii

Terapia patogenetică se adresează contracarării hipertoniei simpaticului manifestată prin vasoconstricție (verapamil, pentoxifilin) sau administrării de substanțe care fixează radical hidroxil (dimetil sulfoxid aplicat local sau N-acetilcisteină) [5]. Se pot asocia acupunctura, terapia ocupațională [2,5], tehnici de relaxare și biofeedback, evaluare și consiliere psihologică, vitamino-mineralo terapia adjuvantă [5], terapia antiosteoporotică [1], magnetoterapia și terapia cu oxigen hiperbaric [3].

Terapia intervenționistă constă în: blocuri simpatice (ganglion stelat, simpaticul lombar), inclusiv cu agenți simpatolitici, fentolamina i.v. pentru localizările multiple, blocuri epidurale, simpatectomie laparoscopică (membrul superior) sau extirparea chirurgicală a nervilor simpatici dacă tentativa de fenolizare a eșuat (membrul inferior) [2]. Se mai poate bloca transmiterea ascendentă a impulsurilor nociceptive prin instalarea unui stimulator medular la nivelul cordoanelor medulare posterioare [1,2,5,6].

Referințe bibliografice:

1. Christian Nordquist, What is the complex regional pain syndrome?, Medical News Today, last updated Thu 8 February 2018, Reviewed by Deborah Weatherspoon, PhD, RN, CRNA, https://www.medicalnewstoday.com/articles/184338.php.
2. Gauray Gupta, MD; Chief Editor: Stephen A Berman, MD, PhD, MBA, more.., Complex Regional Pain Syndromes, Updated: Jun 21, 2018, https://emedicine.medscape.com/article/1145318-overview.
3. Varenna M, Zucchi F. Algodystrophy: recent insight into the pathogenic framework. Clin Cases Miner Bone Metab. 2015 Jan-Apr; 12(1):27–30. [PMC free article][PubMed].
4. Marinus J, Moseley GL, Birklein F, Baron R, Maihöfner C, Kingery WS, van Hilten JJ. Clinical features and pathophysiology of complex regional pain syndrome. Lancet Neurol. 2011 Jul;10(7):637–48.[PMC free article][PubMed].
5. Bruehl S. Complex regional pain syndrome. 2015;351 [PubMed].
6. Harden RN, Bruehl S, Stanton-Hicks M, Wilson PR. Proposed new diagnostic criteria for complex regional pain syndrome. Pain Med. 2007 May-Jun; 8(4):326–31. [PubMed].

Dr. Georgiana Tache

medic primar recuperare medicală