Vasculita: tipuri, tablou clinic, management terapeutic

Vasculitele reprezintă un grup heterogen de afecțiuni inflamatorii ale vaselor de sânge. Acestea se caracterizează prin infiltrarea peretelui vascular cu celule inflamatorii și, frecvent, distrugeri structurale care conduc la îngustarea lumenului, tromboză sau, în cazuri foarte severe, chiar la ruperea peretelui vascular. Vasculita poate afecta orice tip de vas, de la arterele de calibru mare, la capilarele microscopice, iar distribuția topografică și severitatea lor determină manifestările clinice foarte variabile, care implică adesea multiple organe și sisteme de organe. De altfel, pot avea la bază o gamă extrem de variată de cauze, care induc, în cele din urmă, autoimunitate.

Vasculita – considerente fiziopatologice

Procesul fiziopatologic central al vasculitelor implică o reacție inflamatorie dirijată, împotriva componentelor structurale ale peretelui vascular. Vasculita este deseori declanșată de formarea complexelor imune circulante care se depun la nivelul endoteliului, activarea complementului și recrutarea neutrofilelor – și altor celule inflamatorii –, precum și producerea de autoanticorpi direcționați împotriva citoplasmei neutrofilelor (ANCA).

În funcție de tipul și calibrul vasului afectat, se disting anumite tipuri de vasculită. Inflamația, în aceste cazuri, poate conduce la ischemie tisulară prin stenoză sau ocluzie, hemoragii asociate fragilizării peretelui sau remodelări fibroase cronice care afectează elasticitatea și, prin urmare, funcția vasului de sânge.

În vasculitele ANCA-pozitive, activarea neutrofilelor de către autoanticorpi duce la eliberarea de enzime proteolitice și specii reactive de oxigen, care accelerează destructurarea endotelială. În alte forme, precum vasculita asociată cu crioglobulinemie, precipitarea proteinelor serice la temperaturi scăzute și depunerea lor în microcirculație contribuie la inflamația și, de asemenea, la obstrucția vasculară asociată.

Tipuri de vasculită și simptomele asociate

Clasificarea modernă a vasculitelor se bazează în principal pe dimensiunea vaselor afectate, în conformitatea consensului Chapel Hill. Astfel, se disting vasculitele vaselor mari și vasculitele vaselor medii, precum și vasculitele vaselor mici, fiecare grup incluzând subtipuri caracteristice de vasculită. În plus, există vasculite cu mecanisme patogenice specifice, cum ar fi cele mediate de ANCA sau cele asociate cu depuneri ale complexelor imune.

Vasculita vaselor mari

Vasculita vaselor mari afectează predominant arterele elastice de calibru mare, cum ar fi aorta și ramurile sale principale. Procesul inflamator interesează în special tunica medie și adventice, ducând la îngroșarea peretelui, pierderea elasticității și, uneori, la anevrisme.

Arterita cu celule gigantice (arterita temporală)

Este cea mai frecventă formă de vasculită a vaselor mari la persoanele cu vârsta de peste 50 de ani. Este caracterizată prin infiltratul inflamator granulomatos cu celule gigantice multinucleate localizat în principal la nivelul arterelor craniene, dar cu posibilă extindere la aortă. Simptomele includ cefalee persistentă, sensibilitate la palparea arterei temporale și claudicație mandibulară. În lipsa tratamentului, se poate ajunge chiar la pierderea bruscă a vederii, prin neuropatie optică ischemică.

Arterita Takayasu

Afectează în special femeile tinere, de obicei sub 40 de ani, și implică aorta (cu ramurile sale). Inflamația granulomatoasă cronică determină stenoza progresivă și, uneori, anevrisme, cu mai multe manifestări precum absența pulsului la membrele superioare, diferențe în ceea ce privește tensiunea arterială între membre, sufluri vasculare și simptome ischemice coronariene sau chiar cerebrale.

Vasulita vaselor medii

Acest grup vizează în special arterele musculare care distribuie fluxul sangvin către organe. În contextul vasculitelor arterelor medii, inflamația conduce deseori la ischemie segmentară și, de asemenea, la infarcte tisulare.

Poliarterita nodoasă

Este o vasculită necrozantă a arterelor musculare medii, asociată uneori cu infecția cronică cu virusul hepatitic B. Clinic, pacienții cu vasculită de acest tip prezintă febră, scădere ponderală, dureri abdominale, hiperteniune renovasculară și neuropatie periferică. Histopatologic, tind să se observe leziuni necrotizante transmurale segmentare, cu anevrisme microvasculare multiple.

Boala Kawasaki

Este o vasculită acută autolimitată a arterelor medii, cu predilecție pentru arterele coronare care apare aproape exclusiv la copiii sub 5 ani. Caracteristică este febra persistentă asociată mai ales cu conjunctivită bilaterală, eritem polimorf, adenopatie cervicală și modificări muco-cutanate. Complicația majoră este riscul de formare a anevrisemor coronariene.

Vasculita vaselor mici asociată cu anticorpi anti-citoplasmă neutrofile (ANCA)

Aceste vasculite implică arteriole, venule și capilare, și sunt caracterizate printr-o inflamație de tip necrotizant, pauci-imună, adesea fără depuneri semnificative de complexe imunitare.

Granulomatoza cu poliangeită (Wegener)

Se manifestă printr-o triadă clasică: afectare a tractului respirator superior – ulcerațiile nazale, sinuzita cronică, perforația septului –, afectare pulmonară (noduli cavitari, infiltrate) și, în cele din urmă, glomerulonefrită necrozantă. Prezența c-ANCA (anticorpi anti-proteinază 3) tinde să aibă o valoare diagnostică semnificativă.

Poliangeita microscopică

Acest tip de vasculită implică, predominant, capilarele și arteriolele ducând la glomerulonefrită rapid progresivă și hemoragie alveolară. Este asociată uzual cu anticorpi anti-mieloperoxidază (p-ANCA). Spre deosebire de granulomatoza cu poliangeită, nu prezintă formațiuni de natură granulomatoasă.

Sindromul Churg-Strauss (granulomatoza eozinofilică cu poliangeită)

Este caracterizat prin astm bronșic, eozinofilie periferică marcantă și vasculită necrotizantă cu inflamații granulomatoase eozinofilice. Poate afecta plămânii, inima, nervii periferici și tractul gastrointestinal, fiind asociată cu prezența p-ANCA în unele cazuri.

Vasculita vaselor mici fără anticorpi anti-citoplasmă neutrofile (ANCA)

Aceste forme de vasculită implică, în special, depunerea de complexe imunitare la nivelul căii microcirculatorii.

Purpura Henoch-Schönlein (cu depuneri de IgA)

Este o vasculită mediată de depunerea de IgA, frecvent postinfecțioasă, care afectează pielea, articulațiile, tractul gastrointestinal și rinichii. Clinic, se prezintă cu purpură palpabilă la nivelul membrelor inferioare, artralgii, dureri abdominale și hematurie (eliminarea de sânge în urină). Este cea mai frecventă formă de vasculită în rândul copiilor.

Vasculita crioglobulinemică

Apare în contextul prezenței crioglobulinelor, proteine serice care precipită la temperaturi mai scăzute. Cea mai frecventă formă, crioglobulinemia mixtă esențială, este asociată infecției cu virusul hepatitic C și se manifestă prin purpură, artralgii și neuropatie periferică.

Vasculita leucocitoclastică cutanată izolată

Acest tip de vasculită definește inflamația acută a capilarelor dermice, limitată la piele. Într-un astfel de context, un semn histologic definitoriu este fragmentarea nucleară a neutrofilelor, care se mai numește și „leucocitoclastie”. Clinic, pacienții prezintă leziuni purpurice palpabile, care se pot asocia cu prurit sau senzația de arsură locală.

Tabloul clinic al pacientului cu vasculită

Manifestările clinice ale pacienților cu vasculită sunt extrem de variabile, reflectând, în esență, tipul bolii și dimensiunea vasului implicat, dar și organele țintă. Simptomele generale – cum ar fi febra, fatigabilitatea, scăderea ponderală, transpirațiile nocturne – reflectă inflamația cronică, sistemică. Semnele cutanate, inclusiv purpura palpabilă, livedo reticularis, nodulii subcutanați și ulcerațiile, apar în multe forme ale acestei afecțiuni.

Afectarea organelor interne este cea care duce la tablouri clinice diverse: ischemie miocardică sau coronariană în vasculita artelor medii, accident vascular cerebral în afectarea vaselor mari, glomerulonefrită în vasculita vaselor mici, hemoragie alveolară și insuficiență respiratorie, mai ales în formele ANCA-pozitive. Simptomele neurologice periferice, în special mononeuropatia multiplex, sunt comune în poliarterita nodoasă și sindromul Churg-Strauss. Prin urmare, nu se poate stabili un diagnostic precis pe seama simptomelor, fiind necesare investigații de profil.

Managementul terapeutic al vasculitelor

Tratamentul vasculitelor urmărește atât controlul inflamației, cât și prevenirea complicațiilor și limitarea leziunilor ireversibile ale organelor. În formele severe sau care amenință viața, se va interveni prin corticoterapie sistemică, baza tratamentului inițial, cu administrare intravenoasă de metilprednisolon. Asocierea agenților imunosupresori este indicată în vasculita ANCA-pozitivă și în poliaterita nodoasă severă sau în arteritele de mari dimensiuni refractare la corticosteroizi.

În boala Kawasaki, administrarea precoce de imunoglobulină intravenoasă asociată cu acid acetilsalicilic (în doze antiinflamatoare) reduce semnificativ riscul de anevrisme coronariene. De asemenea, în arterita Takayasu și arterita cu celule gigantice (arterita temporală), glucocorticoizii sunt, de cele mai multe ori, de primă linie.

În vasculita crioglobulinemică, tratamentul implică atât controlul inflamației vasculare, cât și eliminarea cauzei de bază, cum este tratamentul antiviral pentru hepatita C. În purpura Henoch-Schönlein, formele ușoare necesită doar monitorizare și tratament simptomatic, pe când formele ce implică afectare renală severă impun corticoterapie și, uneori, tratament imunosupresor.

Managementul modern include și măsuri specifice de prevenire a complicațiilor asociate, spre exemplu, tratamentului imunosupresor. Este vorba despre profilaxia infecțiilor oportuniste, dar și monitorizarea periodică a densității osoase și ajustarea riscului cardiovascular, în funcție de particularitățile fiecărui pacient în parte. Prognosticul asociat, în cele din urmă, depinde foarte mult de tipul diagnosticat de vasculită, de rapiditatea inițierii tratamentului și de gradul specific de afectare a organelor în momentul stabilirii diagnosticului.

Pentru ABONAMENTE și CREDITE DE SPECIALITATE click AICI!

Bibliografie:

1. Savage CO, Harper L, Cockwell P, Adu D, Howie AJ. ABC of arterial and vascular disease: vasculitis. BMJ. 2000 May 13;320(7245):1325-8. doi: 10.1136/bmj.320.7245.1325. PMID: 10807632; PMCID: PMC1127317. Link: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC1127317/;
2. Jatwani S, Goyal A. Vasculitis. [Updated 2023 Aug 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK545186/;
3. Hoang MP, Park J. Vasculitis. Hospital-Based Dermatopathology. 2020 Feb 29:245–96. doi: 10.1007/978-3-030-35820-4_7. PMCID: PMC7120156. Link: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7120156/;
4. Martins-Martinho J, Dourado E, Khmelinskii N, Espinosa P, Ponte C. Localized Forms of Vasculitis. Curr Rheumatol Rep. 2021 Jul 1;23(7):49. doi: 10.1007/s11926-021-01012-y. PMID: 34196889; PMCID: PMC8247627. Link: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8247627/.

Foto: Shutterstock

Andrei Cioată