Sinusurile paranazale si neoplasmul de sinus maxilar

Sinusurile paranazale sunt in mod fiziologic cavitati pline cu aer ce se deschid la nivelul foselor nazale fie in meatul superior, fie in cel mijlociu. Ele se impart in sinusuri anterioare (sinusurile maxilare, frontale si celulele anterioare etmoidale) si sinusuri posterioare (celulele etmoidale posterioare si sinusul sfenoid). Sinusurile anterioare se deschid in meatul mijlociu in timp ce cele posterioare comunica cu fosele nazale prin meatul superior.

Ce este sinusul maxilar

Sinusul maxilar (antrumul lui Highmore) este situat in grosimea osului maxilar si este ce mai voluminos sinus paranazal (aproximativ 15-20 ml). El comunica cu cavitatea nazala, deschizându-se la nivelul meatului mijlociu prin intermediul hiatusului semilunar (situat intre bula etmoidala si procesul uncinat). Tavanul sinusului maxilar este reprezentat de podeaua orbitei, podeaua este formata din procesele alveolare ale maxilarului si palatul dur, peretele anterior este reprezentat de fosa canina, peretele medial il desparte de caviatatea nazala, iar peretele lateral este fromat de osul zigomatic si peretele posterior il separa de fosa pterigomaxilara si spatiul infratemporal. Primul si al doilea molar superior si al doilea premolar superior sunt considerati a fi dinti sinusali, având contact intim cu podeaua sinusului maxilar si putând sta la originea diseminarii infectiilor dentare intrasinusal.

Sinusurile paranazale si patologia tumorala rinosinuzala

Cavitatea sinusului maxilar este tapetata cu o mucoasa ciliata, ce se contiunua cu mocoasa nazala. Miscarea cililor transporta mucusul format spre fosa nazala, ajutand la eliminarea acestuia.[1]

Patologia tumorala rinosinusala este rara, cumuland mai putin de 0,2-1% din totalul neoplaziilor si aproximativ 2-4% din neoplasmele din sfera ORL, insa de o importanta imensa. Majoritatea tumorilor rinosinusale sunt maligne, iar dintre cele benigne cele mai frecvente sunt papiloamele (fungiform, invertit si cu celule cilindrice). Papilomul invertit se poate transforma malign in 5-15% din cazuri. [1,3,5]

Tipuri de tumori maligne

Dintre tumorile maligne cel mai frecvente sunt carcinoamele epiteliale, in special carcinomul scuamos, procentul mergind la pina peste 80% (incluzind aici si carcinomul verucos, carcinomul scuamos bazocelular, carcinomul cu celule cilindrice,etc), in literatura de specialitate. Alte tipuri histologice frecvent intalnite sunt carcinoamele glandulare (4-15%), dintre acestea adenocarcinoamele si carcinoamele adeno-chistice fiind cele mai dese. Mult mai rar apar limfoame (aproximativ 18% din tumorle non-scuoamoase) sau tumori neuroectodermale precum melanomul nasosinusal (mai putin de 4%) si neuroblastomul olfactiv. Mai sunt citate tumorile neuroendocrine, sarcoame si carcinoamele nediferentiate sau metastaze la distanat ale altor cancere (renal, intestinal, tiroidian,etc).

Grupurile de varsta afectate

Grupele de varsta cel mai frecvent afectate sunt intre 45 si 70 de ani, in unele studii extinzandu-se varsta maxima pana la 90 de ani. Desi aproximativ 80% dintre pacienti se gasesc in acest interval de varste, se citeaza si cazuri de neoplazii la varste tinere, prognosticul fiind cu atat mai sumbru. Barbatii sunt mai frecvent afectati decat femeile (2-3/1).[1,2,3,4]

Aproximativ 60-80% dintre aceste tumori apar in sinusul maxilar, 20-33% in fosele nazale si 9-15% in sinusul etmoid.[1,2,4]

Sinusurile paranazale, factori de risc

Factorii de risc cei mai frecvent incriminati sunt fumatul si mediul toxic, atat industial cat si poluarea. Expunerea profesionala la rumegus este des asociata cu adenocarcinomul (creste riscul de 540 pana la 874 de ori) si carcinomul scuamos (crestere a riscului de 21 de ori). Alti compusi implicati in patogeneza sunt nichelul, hidrocarburile volatile, cromul si izopropilul. Infectiile virale, in special cu Human Papilloma Virus (HPV) si virusul Epstein-Barr par a avea o legatura cu transformarea maligna a papilomului invertit (prin influentarea receptorilor pentru factorul de crestere si transformarea factorului de crestere alfa).[1,4]

Sinusurile paranazale si neoplasmele rinosinuzale

Neoplasmele rinosinusale au un prognostic prost. Paucisimptomatice la inceput, tumorile sinusurilor paranazale sunt greu de descoperit precoce si foarte greu de tratat in stadiile avansate.[1,2,3,4,5] Literatura citeaza perioade de peste 8 luni intre momentul aparitiei si cel al prezentarii la medic, 80-90% dintre cazuri sunt diagnosticate in stadiiile T3 si T4. Simptomele pot fi foarte variate. Atunci cand neoplasmul are debut sinusal simptomele pot aparea foarte tarziu, cresterea tumorala intrasinusala ramanand nedetectata.

Sinusurile paranazale si complicatiile ce pot aparea

Cel mai frecvent pacientul se prezinta la medic pentru obstructie nazala, epistaxis, rinoree, durere sau simptome ce mimeaza un abces dentar sau alte patologii rinosinusale comune sau minore – astfel incit exista riscul ca atat pacientul, cit si medicul sa ignore sau sa minimizeze primele semne ale bolii. Acuzele tardive includ tumefactie malara sau chiar de hemifata, exoftalmie, ptoza palpebrala, tulburari de motricitate ale globilor oculari, epifora, anosmie, cecitate si trismus, complicatiile tratamentului venind tocmai din unor structuri importante cum sunt baza craniului, orbita, nervii cranieni si vase de importanta vitala.[1,4]

Diagnosticul pozitiv se sprijina pe examenul clinic cat si pe explorarile paraclinice, ce cuprind radiografia de sinusuri anteriore ale fetei (cu rol orientativ), tomografia computerizata, RMN, PET-CT. Diagnosticul de certitudine nu se poate obtine insa fara biopsie si analiza anatomo-patologica a fragmentului de tesut.

Pentru ABONAMENTE și CREDITE DE SPECIALITATE click AICI!

Sinusurile paranazale, stadializare

Conform lui Sebileau, neoplasmele de maxilar au fost impartite in tumori de suprastructura, implicand etmoidul, de mezostructura (sinusul maxilar) si de infrastructura, cu invazia arcadei dentare superioare.[6] Conform American Joint Committee on Cancer (AJCC) [4,7]:

Tumora primara este clasificata dupa cum urmeaza (T):

• Tis: carcinom in situ;
• T1: tumora limitata la mucoasa sinusului maxilar, fara eroziune sau distructie osoasa;
• T2: tumora produce eroziune sau distructie osoasa, inclusiv invazie a palatului dur si/sau a meatului mijlociu, exceptand extensia la peretele posterior al sinusului maxilar si  procesele pterigoide;
• T3: tumora invadeaza: peretele posterior ososal sinusului maxilar, tesutul subcutanat, podeaua sau peretele medial al orbitei, fosa pterigoidiana, sinusurile etmoide;
• T4a: tumora invadeaza continutul orbitei, tegumentul obrazului, procesele pterigoide, fosa infratemporala, lama ciuruita a etmoidului, sinusurile frontal sau sfenoid;
• T4b: tumora invadeaza: varful orbitei, dura, creierul, fosa craniana mijlocie, nervii cranieni (altii decat ramul maxilar al trigemenului – nV2), nazofaringele sau clivusul.

Adenopatiile laterocervicale (N):

• Nx: nu poate fi determinat;
• N0: fara metastaze limfo-ganglionare;
• N1: metastaza limfoganglionara intr-un singur ganglion ipsilateral, 3 cm sau mai putin;
• N2a: metastaza limfoganglionara intr-un singur ganglion ipsilateral, intre 3 si 6 cm;
• N2b: metastaza limfoganglionara in mai multi ganglioni ipsilateral, toti mai mici de 6 cm;
• N2c: metastaza limfoganglionara in mai multi ganglioni ipsilateral sau contralateral, toti mai mici de 6 cm;
• N3: metastaza limfoganglionara cu ganglion mai mare de 6 cm.

Metastaze la distanta (M):

• Mx: nu poate fi determinat;
• M0: fara metastaze la distanta;
• M1: cu metastaze la distanta.

Stadializarea clinica:

• Stadiul 0 – Tis, N0, M0
• Stadiul I – T1, N0, M0
• Stadiul II – T2, N0, M0
• Stadiul III
  • T3, N0, M0
  • T1, N1, M0
  • T2, N1, M0
  • T3, N1, M0
• Stadiul IVA
  • T4a, N0, M0
  • T4a, N1, M0
  • T1, N2, M0
  • T2, N2, M0
  • T3, N2, M0
  • T4a, N2, M0
• Stadiul IVB
  • T4b, orice N, M0
  • orice T, N3, M0
• Stage IVC – orice T, orice N, M1

Sinusurile paranazale si managementul terapeutic

Managementul terapeutic optim nu reprezinta inca un consens. Majoritatea autorilor si ghidurilor indica interventie chirurgicala asociata cu radio si chimiterapie. Optimal, decizia terapeutica se ia intr-o echipa multidisciplinara: chirurg ORL, radiolog, oncolog, radioterapeut, chirurg plastic, neurochirurg, chirurg vascular, chirurg OMF.

NCCN Clinical Practice Guidelines recomanda ca abordarea terapeutica sa se faca in functie de stadiul bolii si timpul anatomopatologic.[8] Pentru tumori T1-T2, fara adenopatie sau metastaze si cu orce tip histologi, mai putin carcinom adenoid chistic, prima intentie este chirurgia deschisa; daca marginile de rezectie sunt negative acesta fiind unicul gest terapeutic. In cazul in care se suspicioneaza invazie perineurala sau daca marginile de rezectie sunt infiltrate tumoral (fara posibilitatea de extidere a exerezei), se continua cu radio si/sau radio-chimioterapie. Pentru carcinomul adenoid chistic de suprastructura se indica interventie chirurgicala si radioterapie, iar pentru cel de infrastructura interventie chirurgicala insotita sau nu de radioterapie.

Tumorile T3 si T4a necesita interventie chirurgicala

Pentru tumorile T3-T4a, fara adenopatii sau metastaze la distanta, se indica interventie chirurgicala radicala urmata de radioterapie. Radioterapia va fi tintita atat asupra tumorii primare cat si laterocervical. In cazul prezentei unei adenopatii, pentru tumori intre T1-T4a, alaturi de protocolul deja formulat se va practica si evidare ganglionara.

Pentru tumori T4b, indiferent de prezenta sau absenta adenopatiilor, se recomanda radioterapie insotita sau nu de chimioterapie. Stadiul tumoral T4b fiind singura contraindicatie absoluta pentru interventia chirurgicala.

Cum decurge radioterapia

Contraindiacatiile relative sunt aceleasi ca in cazul oricarei interventii chirurgicale; comorbiditati ce fac imposibila anestezia generala, infectiile netratate, etc. Dozele de radioterapie vor fi de 66-70 Gy in cazul in care redioterapia este de prima intentie si de 60-66 Gy daca este administrata postoperator.[8] Chirurgia tumorilor de sinus maxilar este deschisa, cu excizia larga a tumorii. Chirurgia endoscopica poate fi incercata in eventualitatea unor cazuri de papilom inversat transformat malign sau pentru excizia unor recidive de dimensiuni mici.[4,9]

Neoplasmele cu origine in sinusul maxilar, in functie de nivelul de invazie tumorala pot necesita rezectie partiala sau totala a maxilarului superior, asociata sau nu cu exenteratie de orbita.

Sinusurile paranazale si deglovingul mediofacial

Deglovingul mediofacial este o metoda chirurgicala care permite accesul larg in cazul tumorilor de mezostructura. Are marele beneficiu de a nu lasa cicatrici inestetice, incizia realizandu-se sublabial. Indicatiile sunt insa restranse la cazurile de neoplasm de sinus maxilar care nu sparg peretele sinusal, nu invadeaza tegumentul, nu infiltreaza etmoidul sau frontalul, nu sparg podeaua orbitei sau arcada dentara.[9,11,12]

Ce este rinotomia laterala

Rinotomia laterala (paralateronazala) este o metoda transfaciala de abord a neoplasmelor de sinus maxilar. Interventia descrisa de Sebileau genereaza o expunere larga si o directie de lucru paralela cu baza craniului si cu podeaua orbitara, permitand o excizie in bloc a tumorii si control asupra limitelor de rezectie. Incizia se realizeaza paralateronazal de la radacina piramidei nazale pana sub cloazon si sectioneaza buza superioara pe linie mediana. Se ridica lamboul si se decoleaza osul.

Sinusurile paranazale si interventiile chirurgicale

Prin sectiunea apofizei fronto-nazale, a apofizei zigomatice, a suturii pterigo-maxilare, a masivului incisiv si a palatului dur pana la valul palatin, se indeparteaza fragmentul osos. Se dezinsera valul de pe palat. Excizie in bloc a formatiunii tumorale. Se fixeaza un opercul sau proteza temporara de arcada dentara contralaterala. Se introduce sonda nazo-gastrica pentru alimentatie. Defectul de substanta se acopera cu o grefa sau poate fi lasat deschis in vederea unei interventii reparatorii ulterioare.[1,4,9,10]

In cazul infiltrarii bazei de craniu dovedite clinico-imagistic sau a lamei ciuruite a etmoidului se impune o rezectie cranio-faciala, interventie realizata in colaborare de catre o echipa de chirurgi ORL, OMF si de Neurochirurgie.[1,4,9,10,11]

Instrumentarul necesar include, printre altele: bisturiu, foarfece, pense anatomice, chirurgicale, Pean si Kocher, departatoare Farabeuf, electrocauter mono si bipolar, aspiratie, chiurete, decolator, dalti, razuse de os, departator autostatic de gura,etc.

Ce complicatii pot aparea in urma interventiilor chirurgicale

Complicatiile cele mai des citate sunt sangerarea, infectia, anosmia, epifora, lezarea nervului infraorbitar, diplopia, fistula LCR si lezarea unor nervi cranieni. De asemenea o provocare este reconstructia faciala, adesea neputandu-se pastra nici macar orbita, deficitele de ordin estetic fiind de neevitat.[4] In functie de extinderea tumorala si de disponibilitatile tehnice recontructia poate fi realizata in acelasi timp operator sau la distanta de momentul chirurgiei cu viza oncologica.

Sinusurile paranazale, concluzii

In literatura de specialitate se citeaza procente de supravietuire globala la 5 ani de 40-64% si recidiva de 31%, pentru carcinomul scuamos. Pentru adenocarcinom este de 80-82% si carcinomul adenochistic de 63-70%. Unele studii insa raporteaza ca nu exista diferente in durata vietii in functie de tipul histologic.[1,4] Pentru tumorile T1 si T2 supravietuirea la 5 ani se ridica la 70% si chiar 83%. Majoritatea pacientilor se prezinta insa in stadii avansate, astfel incat literatura de specialitate raporteaza supravetuire la 5 ani de 30-42% pentru pacientii cu tumori T3 si T4.[1,2,3,4].

Merita subliniat ca neoplasmul de sinus maxilar a fost tratat diferit in diversele studii, interventia chirurgicala, doze de radioterapie si de citostatice reprezentand inca o controversa la nivel mondial. Cu toate acestea supravietuirea la 5 ani si rata de recurenta a bolii este la valori comparabile. Gradul de invazie tumorala in momentul punerii diagnosticului si mai putin strategia terapeutica aplicata dicteaza evolutia pacientului.

Referinte bibliografice:

1. Snow JB, Ballenger JJ, et all – Ballenger’s Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery, 16th Edition, Ed. BC Decker Inc, Hamilton, Ontario, 2003, pg. 547-825;
2. Jham B.C., Mesquita R.A., Ferreira Aguiar M.C., Vieira do Carmo M.A. – A case of maxillary sinus carcinoma, Oral Oncology EXTRA (2006) 42, 157– 159;
3. Popovi? D., Milisavljevi? D. – Malignant tumors of the maxillary sinus. A ten-year experience, Medicine and Biology Vol.11, No 1, 2004, pp. 31 – 34;
4. Klem C. – Malignant Tumors of the Sinuses, http://emedicine.medscape.com/article/847189-overview;
5. National Cancer Institute: PDQ® Paranasal Sinus and Nasal Cavity Cancer Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. http://cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/paranasalsinus/HealthProfessional;
6. Garbea St, et all – Patologie O.R.L., Ed II, Ed. Didactica si Pedagogica, Bucuresti, 1980, pg. 166-171;
7. Deschler D, Day T, Sharma A, Kies M, Et all – Pocket guide to neck dissection classification and tnm staging of head and neck cancer – 3rd ed; Committee for Head and Neck Surgery and Oncology; American Academy of Otolaryngology – Head and Neck Surgery; Neck dissection classification committee; American Head and Neck Society, American Academy of Otolaryngology – Head and Neck Surgery Foundation, Inc., K. Thomas Robbins, MD; editor Third Edition 2008;
8. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology – Head and Neck Cancers, version 1.2011, http://www.nccn.org;
9. Bacalbasa A, et all – Tratamentul in O.R.L., Ed. MedicArt, Bucuresti, 2007, pg.55-56;
10. Garbea St, et all – Chirurgie O.R.L., Ed II, Ed. Didactica si Pedagogica, Bucuresti, 1983, pg. 405-412;
11. Plinkert PK, Zenner HP. – Transfacial approach, craniofacial resection and midfacial degloving in surgery of malignant tumors of the anterior cranial base and adjacent paranasal sinuses. HNO. 1996 Apr;44(4):192-200;
12. Alberty J, Hermann W, Mueller C, Rudack C, Stoll W. – Aesthetic Outcome of Transfacial Sinus Surgery: The Patient’s View. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2006;132(11):1190-1195.

Dr. Marian Stamate

Clinica ORL, Spitalul Clinic Coltea, Bucuresti