Teratom: tipuri, tablou clinic, management terapeutic

Un teratom este o formă particulară de tumoră cu origine în celulele germinale pluripotente, ce se caracterizează prin prezența țesuturilor derivate din două sau trei foițe embrionare, adică din ectoderm, mezoderm și endoderm, dispuse în straturi mai mult sau mai puțin diferențiate. Este interesantă denumirea de teratom care provine din grecescul teras, adică „monstru”. Denumirea reflectă, în esență, aspectul macroscopic adesea bizar al unei astfel de formațiuni, cu elemente precum părul, dinții, pielea, cartilajul sau chiar diferite structuri organoide.

Aceste tumori pot apărea în diferite regiuni ale corpului, dar localizările cele mai frecvente par a fi gonadale (ovare, testicule) și mediastinale, fiind mai rar întâlnite în sistemul nervos central, regiunea sacrococcigiană sau alte locații extragonadale. Teratoamele pot fi benigne, fără un risc de cancerizare, potențial maligne sau maligne la limită, iar această variabilitate reflectă, de fapt, diferențele fundamentale în biologia celulelor germinale și interacțiunea lor cu un micromediu potențial tumoral.

Teratom – considerente fiziopatologice

Din punct de vedere embriologic, celulele germinale primordiale migrează în timpul dezvoltării de la endodermul sacului vitelin către crestele gonadale, unde vor da naștere celulelor implicate în funcția de reproducere. Pe parcursul acestei migrații, o parte din celulele germinale poate să sufere erori de semnalizare moleculară, implicând factori precum KIT, BMP4, WNT și diferite căi pluripotente de semnalizare, ceea ce le conferă capacitatea de a se diferenția haotic, în țesuturi multiple, fără constrângerile organizării embrionare normale.

Un teratom este alcătuit dintr-o combinație de elemente histologice mature și/sau imature. Mai mult, dispunerea acestora reflectă, de fapt, gradul de diferențiere al unui teratom. În forma așa-zis matură, țesuturile sunt similare celor adulte (epiteliu scuamos, glande sebacee, cartilaj, os), în timp ce în formele așa-zis imature predomină structuri embrionare, în special neuroectoderm imatur, ceea ce le conferă, de altfel, și un comportament mult mai agresiv.

Teratom – tipuri clinice

Diferențierea clinică și histologică a teratomului se face pe baza gradului de maturitate, precum și a compoziției tisulare, localizării și particularităților biologice. Un teratom matur este în mod obișnuit benign dacă se localizează ovarian, dar poate prezenta potențial malign în cazul în care se localizează testicular, mai ales în perioada postpubertară. Un teratom imatur, pe de altă parte, tinde să aibă comportament imprevizibil și poate metastaza, necesitând tratament agresiv.

Teratom imatur

Este caracterizat prin prezența unor elemente embrionare, în special țesut neuroectodermic (tip primitiv). Un teratom imatur este diagnosticat predominant la femeile tinere (în jurul vârstei de 18-20 de ani) și are potențial de metastazare prin diseminare peritoneală sau hematogenă. Poate fi gradat histologic (teratom imatur de grad 1-3) în funcție de cantitatea țesutului imatur, acesta fiind un predictor esențial pentru prognostic și decizia terapeutică.

Teratom matur

Acesta conține exclusiv țesuturi bine diferențiate, similare celor adulte. În ovar, forma cea mai comună este chistul dermoid. În testicul, însă, teratomul matur postpubertar se consideră a avea risc malign indiferent de maturitatea histologică, deoarece se asociază frecvent cu alte tipuri de componente germinale și poate metastaza.

Gliomatosis peritoneii

Reprezintă o afecțiune rară asociată de obicei cu teratoamele ovariene mature, caracterizată în esență prin implanturi peritoneale de țesut glial matur. Deși are caracter benign, afecțiunea are potențialul de a persista ani de zile și necesită monitorizare atentă. De asemenea, întrucât poate imita carcinomatoza peritoneală, diagnosticul este uneori dificil de stabilit.

Fetus in fetu și teratom fetiform

„Fetus in fetu” este o entitate extrem de rară, considerată de unii autori ca o variantă de teratom extrem de diferențiat, iar de alții ca rezultat al unui fenomen de gemelare anormală. După cum și denumirea o spune, se caracterizează prin prezența unei mase ce imită structura unui „fetus”, cu organizare axială și membre. Teratomul fetiform este asemănător, dar fără organizare axială completă.

Struma ovarii

Este o formă rară de teratom monodermic, alcătuit predominant (> 50%) din țesut tiroidian care poate fi funcțional (determinând hipertiroidism) sau poate suferi transformare malignă (în acest caz, putând duce la carcinom tiroidian).

Epignathus

Este o formă rară de teratom, cu origine în zona orofaringiană, ce se dezvoltă in utero. Practic, se prezintă drept o masă care iese din gura nou-născutului. Neîndepărtată, face ca respirația să fie imposibilă, impunând intervenție chirurgicală imediată.

Sindromul teratomului în creștere (Growing Teratoma Syndrome – GTS)

Acest sindrom pare să apară la pacienții care au urmat tratament chimioterapeutic pentru tumori cu celule germinale fără elemente de malignitate. Într-un studiu, au fot urmărite 26 de paciente cu teratom imatur de-a lungul a 69 de luni. 15 dintre ele au efectuat chimioterapie și 6 au ajuns să dezvolte sindromul teratomului în creștere. Localizările frecvente au fost: vezica urinară, iar apoi peritoneul, ovarul contralateral, peretele abdominal, mediastinul, diafragma, ficatul, dar și epiploonul și colonul sigmoid.

Sindromul a fost descris pentru prima dată de DiSaia, care a raportat GTS la trei femei care, în trecut, urmaseră chimioterapie adjuvantă pentru teratom imatur malign. Patogeneza unui astfel de sindrom este controversată. O teorie susține faptul că, de fapt, chimioterapia elimină selectiv celulele tumorale maligne, fenomen cunoscut drept „conversie terapeutică”. În cazurile de GTS s-a observat că markerii tumorali se normalizează.

Teratom – simptome și manifestări asociate

Tabloul clinic al pacientului cu teratom depinde, bineînțeles, de localizarea acestuia, precum și de alte variabile: dimensiune, rata de creștere. În cazul unui teratom ovarian matur, de exemplu, pacienta este deseori asimptomatică și descoperă întâmplător această formațiune. Dacă apar și simptome, acestea pot lua forma durerilor abdominale sau pelvine, balonării sau simptomelor de compresie asupra vezicii sau rectului (incontinență). Torsiunea ovariană se manifestă printr-o durere acută, greață și vărsături, reprezentând o urgență medicală. Ruperea chistului dermoid (teratom ovarian matur) poate duce la peritonită chimică severă.

Un teratom ovarian imatur se poate prezenta cu mase abdominale voluminoase, dureroase, care tind să fie însoțite de ascită. Gliomatosis peritoneii poate duce la distensie abdominală și la un disconfort difuz. În cazul unui teratom testicular, pacientul observă de obicei o masă dură, însă nedureroasă, în testicul. La copii, teratoamele sacrococcigiene pot fi vizibile la naștere și, dacă nu sunt diagnosticate, pot provoca tulburări de defecație sau urinare.

Un teratom mediastinal se prezintă cu tuse, dispnee, dureri toracice sau sindrom de compresie mediastinală. Epignathus este evident în momentul nașterii și poate fi depistat chiar în perioada intrauterină. În cazuri rare de teratom secretant de hormoni (struma ovarii funcțională), apar și simptome sistemice de hipertiroidism.

Teratom – protocol de management terapeutic

Abordarea terapeutică a teratoamelor trebuie individualizată, având în vedere tipul histologic, localizarea, vârsta pacientului, stadiul bolii și, după caz, prezența complicațiilor. În teratoamele ovariene imature, tratamentul standard este excizia chirurgicală completă, preferabil prin abord laparoscopic pentru leziunile mici și fără suspiciune de malignitate, cu prezervarea funcției de reproducere la pacientele tinere. În cazul chisturilor dermoide bilaterale, se recomandă excizia atentă cu conservarea maximă a parenchimului ovarian sănătos.

Teratoamele imature necesită excizie chirurgicală completă, urmată de chimioterapie adjuvantă (regimuri pe bază de bleomicină, etoposid și cisplatină – BEP), bineînțeles în funcție de gradul histologic și de stadiu. Monitorizarea postterapeutică presupune examene clinice, imagistică și determinare markerilor tumorali (AFP, β-hCG, LDH, CA 125, CA 19-9). În cazul teratoamelor testiculare postpubertare, chiar și formele histologic mature sunt tratate prin chirurgie – în astfel de cazuri, orhiectomia inghinală radicală, urmată de chimioterapie sau rezecția maselor rămase (după caz) este recomandată.

Gliomatosis peritoneii, fiind benign histologic, este gestionat chirurgical doar atunci când duce la apariția simptomelor; altfel, se recomandă monitorizarea imagistică periodică. Struma ovarii funcțională se tratează chirurgical, cu excizia completă a tumorii. În caz de malignizare, se vor aplica protocoalele specifice pentru carcinomul tiroidian, incluzând tiroidectomia totală, dar și terapie cu iod radioactiv.

Epignathus impune intervenție chirurgicală imediată pentru a se asigura permeabilitatea căilor aeriene ale nou-născutului și excizia completă a masei. În toate cazurile, indiferent de tipul dat de teratom, obiectivul terapeutic este îndepărtarea completă a tumorii, prevenirea recidivei, dar și menținerea calității vieții pacientului, ci limitarea sechelelor funcționale și anatomice.

Pentru ABONAMENTE și CREDITE DE SPECIALITATE click AICI!

Bibliografie:

1. Moraru L, Mitranovici MI, Chiorean DM, Coroș M, Moraru R, Oală IE, Turdean SG. Immature Teratoma: Diagnosis and Management-A Review of the Literature. Diagnostics (Basel). 2023 Apr 23;13(9):1516. doi: 10.3390/diagnostics13091516. PMID: 37174909; PMCID: PMC10177811. Link: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10177811/; 
2. Ahmed A, Lotfollahzadeh S. Cystic Teratoma. [Updated 2023 Jun 3]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK564325/
3. Cong L, Wang S, Yeung SY, Lee JHS, Chung JPW, Chan DYL. Mature Cystic Teratoma: An Integrated Review. Int J Mol Sci. 2023 Mar 24;24(7):6141. doi: 10.3390/ijms24076141. PMID: 37047114; PMCID: PMC10093990.
4. Farci F, Shamsudeen S. Testicular Teratoma. [Updated 2023 Apr 23]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK567728/

Foto: Shutterstock

Andrei Cioată